איך עיר קטנה אחת הפכה לילה ליום לילד שלא יכול להיות בשמש

כל מה שפיטון מאדן ידע היה שהארגון הלאומי להפרעות נדירות (NORD) עושה סרט תיעודי. הם הגיעו לאל דוראדו עם צוות קולנוע יום קודם ושאלו אותו שאלות על זירודרמה פיגמנטוסום (XP) ואיך הוא לא יכול היה לתת לאור השמש לגעת בעורו. בן 11 שנים וחדש לתקשורת, הוא ענה בהקפדה על כל שאלה, ואז משך את אמו הצידה בהפסקה ולחש בהפתעה, "הם באמת מתעניינים בי!"

אולם באותו יום שישי, פייטון חשב שהם רק מצלמים אותו בנסיעה עם אופניים עם חברים. אפילו כאשר החבר'ה של הלגיון האמריקני התייצבו כמעין ליווי לאופנוע, הוא חשב שזה "פשוט דבר אופנוע משונה" - והקהל נועד למסיבת בריכה של מישהו אחר.

הוא היה רק ​​בבריכה העירונית פעם אחת, לבש ציוד מגן מכיוון שהוא לא יכול להסתכן בנזק כתוצאה מאור אולטרה סגול. מרבית הגופים יכולים לתקן נזקים קלים בעוד מספר שעות; עבור פייטון, הנזק הוא קבוע ומצטבר, מה שהופך את סרטן העור שאינו המלנומה פי 10,000 ומגדיל בחדות את הסיכון שלו לפגיעה בראייה ובעיות נוירולוגיות.

פייטון דיווש קצת יותר רחוק עם חבריו, שהיו כמעט מתפוצצים מהסוד. ואז הקהל הקיף אותו, והתרועות פרצו, והוא ראה את השלט הענק "בוקר טוב, פייטון!", והכל שקע פנימה.

אל דוראדו הפך את הלילה ליום בדיוק בשבילו.

המום, הוא עשה עוד כמה הקפות על האופניים שלו, חיוך רחב שידך את לחייו המנומשות. "הקפות ניצחון", חשב המורה ומנהל הבריכה לשעבר סטיב אולטמן. ראש העיר קרא כרוז, וגזר כי ב- 4 באוגוסט 2017, "לילה יהיה יום." כשאחותו של פייטון, רייל, אז בת 14, שרה לו, קנזס. נציגת המדינה מרי מרתה גוד דמעות בעיניה - אבל פייטון חשבה, "מהרו כדי שאוכל לירות סלים." בית המשפט נשאר מואר היטב בתוך לילה. גם הבריכה נותרה פתוחה, קצף כחול של התזות באורות הפארק. עד מהרה גווע פייטון ברעב, וקתי קסנווס (שם מפתה: Short Stack), קייטרינג מקומי, השליכה את אחת מכריס קייקס המפורסמת שלה על צלחתו ממרחק מטרים ספורים משם. "ללילה אחד זה הוא לא צריך לדאוג", המשיך קסנווס לחשוב.

פייטון פשוטו כמשמעו לא יכול היה להפסיק לחייך - הוא נאלץ לכפות על פיו ישר רק כדי לתת לו מנוחה. האירוע היה יותר מהנה; זו הייתה הוכחה שמאות אנשים זיהו את מה שהוא צריך לעבור בכל דקה בחייו. באותו לילה, הנטל של להיות תמיד שונה, תמיד לתכנן, נעשה מעט יותר קל.

"זה הוציא את הטוב ביותר אצל כולם," אומר גוד. "כולנו חולקים את המאבק שלו."

בוקר בבית הספר: בגדים, דגני בוקר, קרם הגנה ו -4,000 IU של ויטמין D. ברגע שפייטון לובש את מגן הכובע והשקוף שלו - שרה מאדן מסרבת לקרוא לציוד ההגנה של בנה א "מכסה המנוע", מכיוון שזה נשמע כאילו הוא מסתתר מהחיים, והיא קבעה שהוא לא יצטרך - הוא מוציא את זבל.

בבית הספר אנחנו עוצרים במשרד, שם הוא מכריז בגיחוך, "יש לי צוות מצלמה איתי היום." מומחים בתקשורת הגיעו מהר. בזמן שהוא מחכה באולם הבית, רגליו מתנודדות מעט, אנרגיה שהוא לא יכול לשרוף בחוץ. אני שואל מה הלאה.

"אנחנו פשוט הולכים להישאר כאן לנצח עד שיהיה 8:15. ואז אנחנו עושים את שגרת הבוקר שלנו. "הוא אוהב מתמטיקה ומדעים ומחקרים חברתיים, לא כותב וקורא. מלבד הארי פוטר. הוא וחברו דילן האנטר מתחילים לנסות להבין איך הם יכולים לשחק קווידיץ 'בשיעור הכושר ומה - או מי - יהיה הסניץ'. פייטון תוקע את לשונו בזווית פיו, שובב. תמימותו מופיעה אפילו במחוות, כמו הדרך בה הוא סטירה במצחו על משהו ששכח.

בשיעור אמנות הוא בוחן את דבקו של האלמר על שרוולו ואז מתחיל לצייר, מצוץ בלחייו כשהוא מתרכז. בכל פעם שהוא מושיט צבע חדש הוא מחדד את העיפרון לפני שהוא משתמש בו. הילד יכול לצייר; עבודתו מדויקת ויפה, קווי היד החופשית ישרים כמו שליטים. הוא רוצה להיות מהנדס.

כשהוא וחבריו עובדים על פוסטר ליריד הרנסנס, אני שואל איזו מעצמת-על הם רוצים, וחושב שאולי פייטון יגיד שהוא רוצה להיות בלתי מנוצח, בטוח מפני קרני השמש. לא. "כל מה שראיתי בכרזה או בטלוויזיה או בטלפון שלי, הייתי פשוט יכול להיכנס ולשלוף אותו החוצה," הוא אומר. כמו כן, הוא רוצה דרקון לחיות מחמד.

ארוחת הצהריים מגיעה מוקדם: מק וגבינה ו- Lit’l Smokies. "אתה צריך עוד קרם הגנה?" שואל חברו טיילר. פייטון מתייחס שוב שלוש פעמים ביום, SPF 50. המורים מרגישים את קצות אוזניו ואומרים "לא, לא מספיק." אם דלת פתוחה, חבריו צועדים קדימה, אומר טיילר, "כמו מגן אנושי."

בחוץ על גן המשחקים, פייטון מושך את מגן פניו ומשליך כדורגל. הרוח גבוהה; אנחנו במדינת טורנדו. הוא והניצנים שלו עוברים למגרש הכדורסל, שם קבוצת ילדים נמתחה כמו שהם שוכבים ליד בריכה. פייטון יורה סלים במקום. כעבור זמן מה מורה בא. "חם לך?" הלחיים הסמיקו, הוא מושך בכתפיו הבולטת. "כן, די." היא תנועה אליו פנימה, וחבריו חיילים אחריו.

לבסוף, הפעמון מצלצל, ובאמצעות הטשטוש העליז, אני מביט לעבר ורואה את פייטון בפינה, עומד מול ארון, מורח על קרם הגנה נוסף.

אנחנו מחכים לחושך. השנה של המדנס מחולקת לאור: הקיצים כמעט להרוג את שרה וקייל מכיוון שכולם נשארים עד מאוחר ומשחקים, ואז הבוגרים צריכים לצאת לעבודה למחרת בבוקר. סתיו הוא גן עדן, מכיוון שחושך מגיע מוקדם יותר.

"השמש שוקעת בעוד ארבע דקות", מכריזה רייל.

"זה קובע בשעה 8:26," אומר אביה.

"כן. השעה 8:22 עכשיו. "הם משתמשים במד ה- UV שלהם, ובודקים במשך 30 הדקות הקסומות כאשר זריחת השקיעה שומרת על העולם גלוי אך הסכנה נעלמת.

חמש דקות אחרי השקיעה זה בטוח, והכובע של פייטון יורד. "מרגיש טוב," הוא אומר כשהוא קורע החוצה עם אקדח לייזר וכמה מקלות זוהר.

"פריסבי קליל, כדור כדורגל קליל," אומרת שרה. "אם זה מזהיר, יש לנו את זה די." עם בנה מחוץ לאוזן, היא מדברת על מערכת היחסים המוזרה שלהם עם הדבר הבסיסי ביותר הזה, השמש: "ישנם ימים שאתה מרגיש את אור השמש על הפנים שלך, וזה הדבר הכי טוב אי פעם. ויש ימים אחרים שאתה יוצא החוצה וחושב 'הילד שלי לא יכול להרגיש את השמש על פניו'. "

הרמז הראשון, ללא ההריאה, היה מריץ נמשים מקסימים בסביבות גיל שנתיים. הרמז הרציני הגיע בגיל 3, כאשר פייטון התעורר עם מה שנראה כמו סטייה על העפעף התחתון. כשהמדדנים הצליחו להוציא אותו, זה היה בגודל של שיש והושיט עד העצם.

תמה הרופא של פייטון. הוא טיפל במישהו עם XP 30 שנה קודם לכן, וזה היה צירוף מקרים בהתחשב בכך שבארה"ב ובאירופה XP משפיעה רק על כמיליון אנשים. כאשר הוסרה הצמיחה ובביופסיה אישרה כי מדובר בסרטן, אשר ביטח את האבחנה. ואז התחילה פאניקה אמיתית: איך היו אמורים להחזיר אותו הביתה מבית החולים? הם כיסו את חלונות המכונית במגבות ושמיכות, ושרה ישבה מאחור והגנה על פניו בזמן שישן. הם יצרו קשר עם קבוצת התמיכה המשפחתית XP ולמדו כיצד לשים סרטים על חלונות ביתם ולהפוך את פייטון לכובע זעיר ולקנות מצלמה שצילמה תמונות ליליות טובות. שרה התבוננה בתצלום המועדף עליה, שמש זוהרת על פניו של הילד הקטן שלה, והבינה שהיא לעולם לא תראה זאת יותר.

זמן קצר לאחר מכן, המדדנס עברו לבית חדש (חלונות כהים לצמיתות), ושרה הביטה בשכניהם, חצי קינאה, חצי דאגה להם: "אנשים היו בחוץ כל הזמן, ואני חושב, 'אתה צריך להיכנס פנימה!' היינו חדשים בזה והגנת יתר. 'הם בקושי הספיקו להתאבל על כל שפייטון היה לאבד. "לילה אחד קייל ואני ישבנו יחד על רצפת חדר הכביסה ובכנו," היא אומרת.

אולם מאז ועד היום הם השיבו כל כך הרבה אהבה על הבעיה, זה הפך לניהול. שרה תמיד הייתה מתכננת; עכשיו קייל הספונטני שולט גם באמנות. כתוצאה מכך, פייטון עשתה יותר ממה שחלמו אפשרי באותם ימים מוקדמים. "הוא טיפס לראש חורבות המאיה", אומר קייל בגאווה. "היינו בשלושה הפלגות." (לשכבות יש זכוכית עבה ומגן, ופייטון בהה מתוכן.) הם אפילו טרקו אל ילוסטון.

קבוצת התמיכה המשפחתית של XP עזרה בכל שלב. כך גם רופאים, מורים וכל אחד באל דוראדו שלמד את סיפורם. שכעת, כולם בעיר.

ובכל זאת, המחקר נע בקצב של צב. יותר אמריקאים (כמחציתם ילדים) חיים עם מחלה נדירה מאשר עם HIV, מחלות לב או אירוע מוחי. ישנן כ- 7,000 מחלות נדירות, רובן ללא טיפול או טיפול שאושרו על ידי ה- FDA ומעט מימון פדרלי לגלות כל. NORD מעניק מענקי מחקר (במימון חולים, משפחות וארגוני חולים), ובמקרים רבים מענקים אלה מממנים את המחקר היחיד שנעשה על מחלה מסוימת.

המורה לטיי-קווון דו של פייטון, ג'ף ג'ונס, מחבק את הווילונות סגורים ולאחר הברכה הרשמית שלהם, שוט שוט אטריות לבריכה לעבר פייטון. פייטון מתרפק מהר, קופץ כשהאטריות חוזרות ונמוכות. לפני חצי שנה הוא נאלץ לעשות שכיבות סמיכה בברכיים; עכשיו הוא חזק מספיק כדי לקצוץ לוח ולהסתובב לסדרת בעיטות צדדיות. "זרוק כפילות," צווי ג'ונס. מוצץ את לחייו בריכוז, פייטון בועט חמש פעמים. "זוגות!" המורה שלו מזכיר לו, צוחק. "אין אתגר שהוא לא ינסה", אומר ג'ונס לשרה.

אחרי השיעור שרה שואלת את פייטון איפה הוא רוצה לאכול.

"מקדונלד'ס!"

פניה נופלים. "אני לא בטוח שזה בטוח, חבר. מה עם הרכבת התחתית בוולמארט? "

"בטח!" הוא אומר, כאילו זה רעיון טוב עוד יותר.

לפעמים המדדנים הולכים לפיצה האט, שם מלצר יראה אותם באים וממהרים לסגור את כל התריסים. בכנסייה הנוצרית הראשונה כל החלונות היו מצופים, אומר הכומר, סטן סימור, "כך שהוא יכול ללכת לכל מקום בלי לפחד מהשמש. לפני שעשינו זאת, הוא היה נמנע מכל חלון שעבר עליו. "

סימור עזר לבנות את הקהל לאירוע "בוקר טוב, פייטון!" ותמיד היה לו נקודה רכה לילד. "הוא בהיר, לא מפונק. אמרתי לו, 'יש ילדים בכל העולם שיש להם בעיות ואתה נותן להם תקווה'. "

הקהילה הקרובה של אל דוראדו מעניקה גם לאחרים תקווה.

כאשר נודע למאדנס על סרט שמשה קדמית חדש לחלוטין שקוף, הם התקנו אותו ברכב השטח שלהם כדי שפייטון יוכל לשבת מלפנים. טוב, נציג המדינה המדדנס התוודע מאז אירוע "בוקר טוב, פייטון!", נבע כששמעה שהם כבר התקנו; הצילום של השמשה הקדמית אינו חוקי ברוב המדינות. המדדנים רצו שתעזור בשינוי החוק.

שבוע לאחר מכן שכנע גוד את מפקד משטרת אל דוראדו ואת השריף המחוזי להיפגש עם המשפחה. "ואל תעז לכתוב להם כרטיס", הוסיפה. שעה אחרי הפגישה, השריף התקשר ואמר, "אני עדיין נחנק בגלל פייטון. עלינו לעשות זאת. "

"אני אנסח את הצעת החוק," ענה גוד.

פייטון מתכנן להעיד בפני המחוקקים בקנזס, ולדחוף לחוק שלא רק יכול לאפשר לו נהג במכונית ביום מן הימים אך גם משנה את ההבדל עבור רבים אחרים, כולל נהגי משאיות בסיכון מלנומה.

תמיד יהיו אתגרים: השמש, כמובן. חומרים מסרטנים בגריל פחם ועשן יד שנייה, שעבור פייטון הם כמו שאיפת שמש. (מכיוון שגופו אינו יכול לתקן את הנזק שנגרם על ידי חומרים מסרטנים אלה, הוא גם בסיכון לסוגים אחרים של סרטן.) לילות אור בשחור באולינג. אנשים אומרים שהוא נראה "כמו כוורן קטן." הורים שולחים את ילדיהם.

"אתה רוצה לדעת את הסיכויים להשיג את זה?" שרה רוצה לצעוק אחריהם. "אני אפילו לא יכול לזכות בלוטו!"

XP היא הפרעה גנטית, לרוב עוברת בירושה מכל הורה. אין תרופה. אבל למאדנים תקוות גדולות למחקר, מכיוון שאם המדענים ימצאו תיקון גנטי, הדבר עלול להוביל גם לריפוי סרטן העור, שלא לדבר על שלל תרופות נגד הזדקנות.

כשאני שואל את פייטון כיצד XP שינה אותו, הוא אומר, "אני מרגיש שיש לי הרבה יותר אחריות, ובכן, בעיקרון אני חושב שאני קצת, רק קצת יותר בוגר."

אם הוא היה מדבר עם ילד שזה עתה אובחן, מה הוא היה אומר?

הוא מהסס. "זה קשה. בטח הייתי אומר להם משהו שיגרום להם לא להיות עצובים. "למשל? "אני לא יודע." הוא חושב שוב. "זה לא מהמילים שלי. זה מסרט שנקרא פלא. זה קשור לילד הזה שיש לו עיוות פנים, ובעצם הוא בהה הרבה, כמוני. אחותו אומרת, 'תנו להם לבהות. אתה לא יכול להשתלב כשנולדת להתבלט. '"